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Rischio di emorragia recidivante e mortalità nella angiopatia amiloide cerebrale ereditaria e sporadica

Si è determinato se l’emorragia cerebrale ereditaria con amiloidosi di tipo olandese ( HCHWA-D ), un modello di malattia monogenetica per la variante sporadica di angiopatia amiloide ( sCAA ), abbia un analogo rischio di emorragia intracerebrale ricorrente e di mortalità dopo un primo sanguinamento intracerebrale sintomatico.

Sono stati inclusi pazienti con emorragia cerebrale ereditaria con amiloidosi di tipo olandese del Leiden University Medical Center e pazienti con variante sporadica di angiopatia amiloide dal Massachusetts General Hospital in uno studio di coorte.
Sono state confrontate caratteristiche di base, recidiva emorragica e mortalità a breve e lungo termine.
Sono stati calcolati gli hazard ratio ( HR ) aggiustati per età e sesso.

Sono stati inclusi 58 pazienti con emorragia cerebrale ereditaria con amiloidosi di tipo olandese e 316 pazienti con variante sporadica di angiopatia amiloide.

I pazienti con HCHWA-D avevano un minore numero di fattori di rischio cardiovascolare ( 1 o più fattori di rischio 24% vs 70% nella variante sporadica di angiopatia amiloide ) ed erano più giovani al momento della presentazione dell’emorragia ( età media 54 vs 72 anni nella variante sporadica di angiopatia amiloide ).

8 pazienti ( 14% ) con HCHWA-D e 46 pazienti ( 15% ) con variante sporadica di angiopatia amiloide sono morti prima di 90 giorni.

Durante un periodo medio di follow-up di 5 anni ( in totale 1.550 anni-persona ), il tasso di incidenza di recidive di emorragia intracerebrale nei pazienti con HCHWA-D è stato di 20.9 vs 8.9 per 100 anni-persona nella variante sporadica di angiopatia amiloide.

I pazienti con HCHWA-D hanno presentato una mortalità a lungo termine di 8.2 vs 8.4 per 100 anni-persona nei pazienti con variante sporadica di angiopatia amiloide.

Dopo aggiustamento, i pazienti con HCHWA-D hanno mostrato un rischio più elevato di recidiva di emorragia intracerebrale ( HR=2.8; P minore di 0.001 ) e una più alta mortalità nel lungo periodo ( HR=2.8; P=0.001 ).

In conclusione, i pazienti con emorragia cerebrale ereditaria con amiloidosi di tipo olandese hanno una peggiore prognosi a lungo termine dopo una prima emorragia intracranica rispetto ai pazienti con variante sporadica di angiopatia amiloide.
L'assenza di fattori di rischio cardiovascolare nella maggior parte dei pazienti con emorragia cerebrale ereditaria con amiloidosi di tipo olandese suggerisce che l'amiloide vascolare è responsabile delle emorragie ricorrenti.
L’emorragia cerebrale ereditaria con amiloidosi di tipo olandese è quindi una forma pura di angiopatia amiloide con un decorso clinico accelerato. ( Xagena2016 )

van Etten ES et al, Neurology 2016; 87: 1428-1487

Neuro2016